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Blutgerinnungsstörung - Was ist das?

Schließen Wunden nach Verletzung nur sehr langsam oder sogar unvollständig, kann es sich um eine Blutgerinnungsstörung handeln. Selbst kleine Verletzungen können dann zu schweren Blutungen führen. Einige Gerinnungsstörungen wie Hämophilie A und Hämophilie B sind daher auch als Bluterkrankheit bekannt. Blutgerinnungsstörungen entwickeln sich in Folge von Mutationen, die entweder spontan auftreten oder weitervererbt wurden.

Starke Blutungen sowie eine verlangsamte Wundheilung können viele Ursachen haben. Wenn in der Familie keine Blutgerinnungsstörungen bekannt sind und die Mutation spontan aufgetreten ist, wird die Erkrankung häufig erst spät erkannt. Eine rechtzeitige Diagnose ist jedoch wichtig, da die Erkrankung ebenfalls die Gelenke und inneren Organe betreffen und so zu lebensbedrohlichen Zuständen führen kann.

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Was sind Blutgerinnungsstörungen?

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Blutgerinnungsstörungen Kurs – Betroffene unterstützen

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Blutgerinnung

Unter dem Fachbegriff Hämostase werden sämtliche Prozesse, die zur Stillung einer Blutung verantwortlich sind, zusammengefasst. Diese kann in zwei Schritte eingeteilt werden:

  1. In der primären Hämostase schließen Blutplättchen (Thrombozyten) das verletzte Blutgefäß, indem sie sich an die offene Stelle anheften und dort ansammeln.
  2. Während der sekundären Hämostase umspannt ein eiweißhaltiges Netz (Fibrin-Netz) die Thrombozyten-Ansammlung und erzeugt einen stabilen Verschluss.

Verschiedene Botenstoffe, Enzyme und Zellen sind in jeden Schritt involviert und übernehmen wichtige Teilschritte, damit die Blutstillung funktioniert. Das komplexe Zusammenspiel der Gerinnungsfaktoren kann durch Gendefekte gestört sein, sodass Wunden nicht ausreichend verschlossen werden (Blutgerinnungsstörung). Man unterscheidet zwischen verschiedenen Gerinnungsstörungen, je nachdem, welcher der Gerinnungsfaktoren fehlerhaft ist.

Gerinnungskaskade: Zusammenspiel verschiedener Gerinnungsfaktoren

 

Normale Blutgerinnung ohne Gerinnungsstörung wie Hämophilie oder Von-Willebrand-Syndrom

Hämophilie: Die Bluterkrankheit

Genetische Ursachen der Hämophilie

Hämophilie ist eine genetische Erkrankung, verursacht durch fehlende oder defekte Gerinnungsfaktoren. Sie ist auch unter der Bezeichnung Bluterkrankheit bekannt, wobei die Betroffenen lieber als Personen mit Hämophilie bezeichnet werden möchten. In Deutschland gibt es aktuell etwa 10.000 Menschen mit Hämophilie.

Die zwei Hauptformen der Erkrankung sind Hämophilie A und Hämophilie B. Sie unterscheiden sich in ihrer Häufigkeit und dem betroffenen Gerinnungsfaktor. Liegt ein Mangel des Faktors VIII (8) vor, besteht eine Hämophilie A. Ist jedoch Faktor IX (9) betroffen, handelt es sich um eine Hämophilie B. Hämophilie A ist die häufigste Form der Erkrankung.

Die Erbinformationen für die Gerinnungsfaktoren VIII und IX sind auf dem X-Chromosom gespeichert. Da Frauen zwei X-Chromosomen haben, kann eine gesunde Frau Überträgerin (Konduktorin) für Hämophilie sein und das X-Chromosom mit der Blutgerinnungsstörung an ihre Kinder weitergeben.

Zertifikatskurs Hämophilie

In diesem modularen Zertifikatskurs festigen Sie Ihr Wissen rund um Hämophilie

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Hämophilie Kurs – Die Krankheit verstehen

Modul 1 des Zertifikatskurses

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Hämophilie Kurs - Symptome und Anzeichen

Modul 2 des Zertifikatskurses Hämophilie
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Hämophilie verändert die Blutgerinnung

Gerinnungsstörung Hämophilie bei Faktor VIII oder Faktor IX Mangel im Vergleich mit normaler Blutgerinnung
Gerinnungsstörung Hämophilie bei Faktor VIII oder Faktor IX Mangel im Vergleich mit normaler Blutgerinnung

Symptome der Hämophilie

Bei Menschen mit Hämophilie kommt es selbst bei kleinen Verletzungen zu starken Blutungen, die nur schwer gestillt werden können. Je nach betroffenem Organ, unterscheidet man zwischen schweren und lebensbedrohlichen Blutungen. Blutungen können Gelenke, Muskeln und Schleimhäute betreffen. Lebensbedrohliche Blutungen kommen bei Hämophilie im Hals / Kehlkopf, gastrointestinal und innerhalb des Schädels (intrakraniell) vor.

Die Symptome bei Hämophilie hängen vom Schweregrad der Erkrankung ab. Schwere Hämophilie A oder B (Faktor Aktivität unter 1 % der normalen Aktivität) wird häufig bereits im Kindes- oder Säuglingsalter festgestellt.

Behandlung der Hämophilie

Ziel der Behandlung der Hämophilie ist es, mit Hilfe von Gerinnungspräparaten den fehlenden Faktor zu ersetzen und so Blutungen schnell zu stillen oder im Idealfall sogar ganz zu vermeiden. Gerinnungspräparate werden in der Regel in den Blutkreislauf injiziert. Um die Anzahl an Injektionen zu reduzieren, können Präparate mit verlängerter Halbwertszeit eingesetzt werden. Diese werden im Vergleich zu Präparaten ohne Halbwertszeitverlängerung langsamer abgebaut und sind therapeutisch länger wirksam.

Neben der Möglichkeit den fehlenden Gerinnungsfaktor zu ersetzen, gibt es seit einiger Zeit auch ein Präparat, dass die Funktion des fehlenden Gerinnungsfaktor VIII imitiert und somit auch zur Behandlung der Hämophilie A eingesetzt werden kann. Darüber hinaus steht seit kurzer Zeit auch die Gentherapie als weitere Behandlungsoption zur Verfügung.

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Unglaublich krank – Patienten ohne Diagnose

Nach einer lang ersehnten Schwangerschaft mit echtem Schockmoment, ist Wunschkind Gil endlich auf der Welt. Doch auf das späte Familienglück legt sich rasch ein dunkler Schatten. In dieser Folge hören Sie, welchen schlimmen Verdacht Gils Kinderarzt bald hegt, der die Eltern des kleinen Patienten sprachlos macht.

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Von-Willebrand-Syndrom

Genetische Ursachen des Von-Willebrand-Syndroms

Das Von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung und trotzdem kaum bekannt. Es kommt in der Allgemeinbevölkerung bei etwa 1 % vor und betrifft sowohl Männer als auch Frauen gleichermaßen. Beim Von-Willebrand-Syndrom ist der Von-Willebrand-Faktor zu wenig (Typ 1) oder gar nicht vorhanden (Typ 3) oder nicht funktionsfähig (Typ 2). Dabei kommt Von-Willebrand-Syndrom Typ 1 am häufigsten vor.

Das Von-Willebrand-Syndrom ist eine erblich bedingte Krankheit und wird von den Eltern auf ihre Kinder übertragen. Das entsprechende Gen für den Von-Willebrand-Faktor liegt auf dem Chromosom 12. Somit können Vater und Mutter ein erkranktes Gen gleichermaßen an die Kinder weitergeben (autosomale Vererbung).

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Von-Willebrand Syndrom Kurs – Die Krankheit verstehen

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Von-Willebrand Syndrom Kurs – Symptome und Anzeichen

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Gerinnungsstörung bei Von-Willebrand-Faktor Mangel im Vergleich zu normaler Blutgerinnung

Symptome des Von-Willebrand-Syndroms

Beim Von-Willebrand-Syndrom kommt es zu Blutungen, die nicht so leicht zu stillen sind wie bei einem gesunden Menschen. Wunden bluten oft lange und heilen insgesamt sehr schlecht ab. Dadurch kommt es häufiger zu blauen Flecken, Zahnfleisch- und Nasenbluten. In stärkeren Formen (z. B. Typ 3 des Von-Willebrand-Syndroms) kann es zu Darm- sowie Muskel- und Gelenkblutungen kommen.

 

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Von-Willebrand-Syndrom Symptome wie Nasenbluten oder Gelenkblutungen

Behandlung des Von-Willebrand-Syndroms

 

Beim Von-Willebrand-Syndrom sind je nach Bedarf verschiedene Therapieansätze möglich, die auch kombinierbar sind. Dabei können Therapien dauerhaft prophylaktisch oder nur nach Bedarf gegeben werden. Welche Maßnahme sinnvoll ist, hängt mit dem Typ des Von-Willebrand-Syndroms sowie der Schwere der Krankheit bei jedem Individuum zusammen.

Therapieansätze:
•    Erhöhung des Von-Willebrand-Faktors im Blutkreislauf
•    Ersetzen des defekten oder dysfunktionalen Von-Willebrand-Faktors
•    Förderung der Wundheilung durch topische Mittel
 

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